L’atrofia multisistemica (MSA) è una malattia rara caratterizzata dalla disfunzione di più sistemi cerebrali. Alcuni di questi sistemi sono implicati nel controllo del movimento, dell’equilibrio e della coordinazione, altri nel controllo della pressione arteriosa, della funzione vescicale, intestinale e sessuale. I pazienti possono manifestare:

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• Lentezza nei movimenti, rigidità muscolare e/o tremore

• Problemi di equilibrio e coordinazione

• Sensazione di confusione o capogiro durante la stazione eretta

• Difficoltà nel controllo della vescica e costipazione

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La MSA è considerata una forma di parkinsonismo atipico, o Parkinson-plus, ovvero una condizione clinica con caratteristiche analoghe alla Malattia di Parkinson (MP) come la lentezza nei movimenti, rigidità muscolare o/o tremore associati ad altri segni. Le forme di MSA caratterizzate da lentezza, rigidità muscolare o tremore vengono definite MSA-P. Le forme caratterizzate invece da prevalenti difficoltà nell’equilibrio e nella coordinazione del movimento sono definite MSA-C.

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Secondo una precedente denominazione le suddette forme venivano chiamate:

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• MSA: sindrome di Shy-Drager

• MSA-P: degenerazione striatonigrale (SND)

• MSA-C: atrofia olivo-ponto-cerebellare sporadica (OPCA)

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Chi si ammala di MSA?

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L’MSA coinvolge uomini e donne nella . L’MSA generalmente si sviluppa fra i 50 ed i 60 anni di età , tuttavia sempre più spesso si riscontrano casi già a partire dai 40 anni. L’MSA è considerata una malattia rara e colpisce fra le tre e le quattro persone ogni 100.000.

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Qual è la causa?

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La causa è sconosciuta. L’MSA è associata all’accumulo nell’encefalo di una proteina chiamata alfa-sinucleina che si può riscontrare in differenti tipi di cellule ed è visualizzabile all’esame autoptico. La causa di accumulo di alfa-sinucleina è sconosciuta. L’MSA è stata descritta in alcune famiglie, ma ad oggi non è considerata una malattia ereditaria. L’MSA non è contagiosa né diffonde da persona a persona.

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Come viene diagnosticata l’MSA?

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La diagnosi può non essere chiara nelle fasi iniziali. L’MSA viene solitamente diagnosticata sulla base dei sintomi e dell’esame neurologico. Possono essere effettuati degli esami diagnostici fra cui la risonanza magnetica dell’encefalo ,la PET ,DAT-SCAN o gli esami del sangue e la valutazione di variazioni della pressione arteriosa, fra cui il tilt-table test. Nessun esame clinico può confermare la diagnosi.

Una diagnosi certa di MSA può essere ottenuta solo mediante esame autoptico.

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Cosa ci si deve aspettare dalla convivenza con la MSA?

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Con il tempo i sintomi aumentano e le terapie divengono meno efficaci.

I pazienti possono riscontrare difficoltà nell’utilizzo di utensili, nella deglutizione di cibi solidi o liquidi, nel camminare e nel controllare le funzioni vescicali o intestinali. Nelle fasi avanzate, i pazienti con MSA possono presentare un rischio aumentato di infezioni. I sintomi vescicali possono causare infezioni delle vie urinarie.

I problemi nella deglutizione espongono a rischio di polmoniti.

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Complessivamente, è necessaria una pianificazione a lungo termine per la corretta gestione terapeutica nel corso della progressione della malattia.

 

Le informazioni riportate sono prese da International Parkinson and Movement disorder Society

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